Prof. Dr. Nigar Gülfer Okumuş’tan Pulmoner Hipertansiyon (PH) Hakkında Bilgilendirme
Pulmoner Hipertansiyon nedir? Ne sıklıkta görülür?
Vücuttaki kanın kalpten akciğerlere taşındığı damarlardaki kan basıncının artması olarak tanımlanan pulmoner hipertansiyon (PH) nedeni bilinmeyen ya da kalp , akciğer, bağ dokusu gibi çeşitli hastalıklara bağlı ortaya çıkan, akciğer damar yatağını tutan ilerleyici bir hastalık grubuna verilen isimdir. En sık olarak kalp ve akciğer hastalıklarına bağlı olarak ortaya çıkar. Konuyla ilgili çok fazla sayıda kayıt çalışması olmadığı için hastalık sıklığı ile ilgili yeterli veri bulunmamaktadır. Özellikle kalp ya da akciğer hastalığı bulunan 65 yaş üzerindeki kişilerde görülme sıklığının arttığı ve tüm dünyada yaklaşık %1 oranında görüldüğü tahmin edilmektedir. Genelde belirgin bir cinsiyet farkı bulunmamakla birlikte özellikle nedeni belli olmayan grupta kadınlarda erkeklere göre daha sık görülmektedir. Ülkemizde henüz geniş katılımlı bir kayıt çalışması bulunmadığından hastalık sıklığı net olarak bilinmemektedir.
Belirtileri nelerdir?
Pulmoner hipertansiyonda şikayetler, bu duruma yol açan hastalığın ne olduğuna ve eşlik eden durumların varlığına göre değişebilir. En önemli yakınma nefes darlığıdır. Hastalığın ağırlığına göre göğüs ağrısı, çarpıntı, yorgunluk, kuru öksürük, baş dönmesi ve bayılma da görülebilir. Erken dönemde nefes darlığı sadece ağır hareketler sırasında ortaya çıkarken; hastalığın ilerlemesiyle kişi en ufak bir hareketle bile yorulur ve neredeyse evde iş yapamaz hale gelir. Nefes darlığı pek çok hastalıkta görülebileceği için hastalar yanlışlıkla erken yaşlarda astım daha ileri yaşlarda KOAH teşhisi alabilirler.
Nasıl teşhis edilir ?
Pulmoner hipertansiyon teşhisinde şüphe çok önemlidir. Tedavi almayan kişilerde ortalama yaşam süresi 2-3 yıl ile sınırlıyken erken teşhis ve tedavi ile bu süre ortalama 7-10 yıla kadar çıkmaktadır. Bu durum erken teşhisin ne kadar önemli olduğunu açıklamaktadır. Altta yatan herhangi bir kalp yada akciğer hastalığı olmadan ciddi nefes darlığı olanlar ya da altta yatan kalp yada akciğer hastalığıyla uyuşmayan derecede ağır nefes darlığı olan kişilerde mutlaka PH’den şüphelenmek gerekir. Bu nedenle en az 6 aydan beri devam eden ve giderek artış gösteren kronik nefes darlığı olan her hastada PH tanısının akla gelmesi ve sıklıkla karşılaştığımız hava yolu hastalıkları, kalp yetersizliği, kansızlık gibi hastalıklar ile klinik bulguları tam olarak açıklanamayan tüm hastaların bu açıdan değerlendirilmesi için uzman merkezlere yönlendirilmesi önemlidir. Hastalar öncelikle akciğer filmi, akciğer tomografisi, elektrokardiyografi ve ekokardiyografi ile değerlendirilirler. Akciğer damarlarında yüksek tansiyon tespit edilen kişilere sağ kalp anjiyosu yapılarak kesin tanı konur.
Pulmoner hipertansiyonun klinik sınıflaması:
Akciğer(pulmoner) dolaşımı oksijensiz kanın vücuttan kalbin sağ kulakçığına geri dönmesiyle başlar ve burada sağ karıncıktan akciğerlere pompalanır. Akciğerlerde kan oksijenlenir ve devreyi tamamlamak için sol kalbe geri döner. Çeşitli sebeplerle akciğer damarlarında basınç artışı ortaya çıkarsa bu dolaşım bozulur ve kalbe yeterli şekilde temiz kan taşınamazsa PH ortaya çıkar.
Farklı nedenlere bağlı olarak ortaya çıkan beş farklı PH grubu vardır :
Grup 1 : Pulmoner arteriyel hipertansiyon
Grup 2 : Sol kalp hastalıklarına bağlı PH
Grup 3 : Akciğer hastalıkları ya da oksijen azlığına bağlı PH
Grup 4 : Akciğer damarlarının kan pıhtılarıyla tıkanmasına bağlı PH (Kronik tromboembolik PH)
Grup 5 : Sebebi belirsiz veya çoklu mekanizmalarla ortaya çıkan PH
Grup 1 : Pulmoner arteriyel hipertansiyon
Tüm gruplar içerisinde yaklaşık olarak %5 civarında görülüp, PH’ye özgün ilaç tedavisinden gerçek anlamda fayda gören gruptur. Ailede PH varlığı (kalıtsal), bağ dokusu hastalıkları, çeşitli ilaçlar ve bitkiler (zayıflama ilaçları, bazı kan kanserlerinde kullanılan ilaçlar, sarı kantaronun içilmesi gibi ), HIV enfeksiyonu, bilinen karaciğer hastalığının varlığı, yenidoğanın ısrarcı PH’sı, doğuştan gelen ve erişkinliğe uzanan kalp hastalıkları, şistozomiazis gibi bazı bölgelerde bulunan parazitler bu grup içerisinde yer alır. Pulmoner arteriyel hipertansiyon için hiçbir neden bulunamadığında “idiyopatik” olarak adlandırılır.
Grup 2 : Sol kalp hastalıklarına bağlı pulmoner hipertansiyon
Kalbin sol tarafı ile ilgili bir problem olduğunda kan akciğerlerden kalbin sol tarafına doğru rahat bir şekilde akamaz. Bunun sonucunda akciğer içerisinde kan basıncı artmaya başlar ve dolaylı olarak kalbin sağ tarafının basıncını artırır. Bu grup en sık görülen (%78-80)PH nedenidir. Kalp yetmezliği, kapak problemleri bu gruba girer. Ekokardiyografide rahatlıkla teşhis edilebilir. Bu grupta altyta yatan hastalığın tedavisi önemlidir.
Grup 3 : Akciğer hastalıklarına ya da oksijen azlığına bağlı pulmoner hipertansiyon
Tüm gruplar içerisinde ikinci sıklıkta (%10 civarı) görülür. Bu grupta temel sorun doku düzeyinde oksijen miktarındaki azalmadır. Soluduğumuz havadaki oksijen azalınca akciğerlerdeki pulmoner damarlar daralmaya başlar ve sonuç olarak kan basıncı artar. Bunun yanı sıra akciğerin kendi hastalıklarına bağlı olarak da akciğer damarları hasar görebilir. KOAH, interstisyel akciğer hastalıkları, solunum merkezini etkileyen veya başka bir deyişle solunumu yavaşlatan hastalıklar ve akciğerin geli,şimsel problemleri bu grup içerisinde yer alır.
Grup 4 : Akciğer damarlarının kan pıhtılarıyla tıkanmasına bağlı PH (Kronik tromboembolik PH)
Pulmoner damarlarda oluşan pıhtıların erimeyip damarı tıkaması sonucu kan akımını engellemesi nedeniyle akciğere giden kan akımı azalır. Sonuçta pulmoner damarlar içerisindeki basınç artar. Bu grup tıkanıklık üst seviyelerde ise ameliyatla damarın iç tabakasıyla pıhtılar çıkartılarak ( pulmoner endarterektomi) tam olarak tedavi edilebilir. Ancak bu kişilerin ömür boyu kan sulandırıcı kullanması gerekir.
Grup 5 : Sebebi belirsiz veya çoklu mekanizmalarla ortaya çıkan PH
Bu grup, en az sıklıkta görülen grup olup birden fazla mekanizma ile ortaya çıkan hastalıkları kapsar. Çeşitli kan hastalıkları, sarkoidoz, kronik böbrek yetersizliği ve metabolik bozukluklar bu gruba girer. Tedavide ilk amaç altta yatan hastalığın düzeltilmesidir.
Tedavi nasıl yapılır?
Pulmoner hipertansiyon tedavisi uzman merkezlerde yapılmalıdır. Öncelikle tüm hastalara hastalıkla ilgili geniş bilgi verilmeli ve ardından gebelikten kaçınma, rehabilitasyon, yolculuk, psikolojik danışmanlık gibi tüm genel önlemleri içeren bir tedavi protokolü oluşturulur. Hastalığa sebep olan üç ana yolağı hedef alan ilaç tedavileri başlanarak takip edilir. Burada unutulmaması gereken şey hastalığı tamamen düzelten (kür) bir tedavinin olmamasıdır. Bu yüzden hastaların tedavilerine uyum göstermeleri ve takip eden doktorları söylemediği sürece ilaçlarını kesmemeleri tedavide ki anahtar noktalardır.
Kaynaklar
1- Kovacs G, Bartolome S, Denton CP. et al. Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2024;64:2401324
2- Türk Toraks Derneği Pulmoner Hipertansiyon Tanı ve Tedavi Uzlaşı Raporu 2024 Editörler: N. Gülfer Okumuş, Zeynep Pınar Önen
